Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам

Содержание

* 1 Формы заболевания
* 2 Клиническая картина
o 2.1 Общие проявления
+ 2.1.1 Поражение верхних дыхательных путей
+ 2.1.2 Поражение ротовой полости
+ 2.1.3 Поражение лёгких
+ 2.1.4 Поражение почек
+ 2.1.5 Поражение глаз
+ 2.1.6 Поражение кожи
+ 2.1.7 Поражение нервной системы
+ 2.1.8 Поражение оболочек сердца


Формы заболевания

Выделяют две формы заболевания: локальную и генерализованную. При локальной форме поражаются ЛОР органы (90% случаев) и глаза (15% случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита. При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80% случаев) в виде легочного васкулита и образования легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При гранулематозе Вегенера наблюдается также кожный васкулит (у 40% пациентов) и поражение периферической нервной системы (15%) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5% больных описан перикардит. Заболевание обычно манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражения легких и почек обычно наступают позже. В этой связи многие авторы считают формы заболевания его стадиями.

Клиническая картина

Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

Общие проявления

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудания. Затем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

Поражение верхних дыхательных путей

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Также нередко развитие синуситов, отита, трахеита.

Поражение ротовой полости

Проявляется в виде стоматита.

Поражение лёгких

В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита.

Поражение почек

Гломерулонефрит проявляется гематурией, протеинурией, нарушением функции почек и нередко имеет быстропрогрессирующее течение.

Поражение глаз

Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы и экзофтальма

Поражение кожи

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение нервной системы

Протекает в виде асимметричной полинейропатии.

Поражение оболочек сердца

Проявляется в виде перикардита